El cáncer es un grupo de enfermedades raras en los niños, cada una con un nombre, características, pronóstico y tratamientos específicos diferentes entre sí. En un cuerpo sano, las células se dividen y multiplican ordenadamente, pero, a veces, alguna de estas células adquiere la capacidad de dividirse y crecer sin control, así como de desplazarse a cualquier otra parte del cuerpo formando masas llamadas tumores.

Los tumores malignos o cancerosos pueden invadir, dañar o destruir los tejidos u órganos cercanos y, además, mediante un proceso llamado metástasis, pueden liberar células cancerígenas que se separan del tumor original y alcanzan otras partes del cuerpo.

El cáncer puede estar localizado en diferentes partes del cuerpo (riñón, cerebro, músculos, huesos, etc.) formando tumores sólidos. También puede encontrarse en las células de la sangre y en la médula ósea (Leucemia) o en el sistema linfático (Linfoma).

En la mayor parte de casos, la causa del cáncer infantil sigue siendo todavía desconocida, sin asociarse a estilos de vida ni a cuestiones ambientales, como a veces ocurre en el cáncer de los adultos. Además, en pocas ocasiones existen antecedentes familiares de la misma enfermedad. Todo ello hace que estas enfermedades sean difíciles de diagnosticar, así como de prevenir en los niños.

Es importante que los padres no se sientan culpables o responsables por la enfermedad de su hijo, porque nada de lo que hayan hecho o dejado de hacer ha sido la causa de que haya aparecido.

El cáncer no es infeccioso, por lo tanto, no se contagia al estar en contacto con el niño.

Si bien la leucemia se considera una enfermedad poco común, constituye el tipo de cáncer más habitual que afecta los niños.
Su origen se encuentra en la médula ósea de todos los huesos del cuerpo, que es el lugar donde se fabrican las células de la sangre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas). Los glóbulos blancos se encargan de proteger al cuerpo de las infecciones y forman parte del sistema inmunitario.

No todos los niños y adolescentes con leucemia tienen síntomas al inicio de la enfermedad. Además, si los tienen, éstos pueden ser pocos o muchos y se pueden confundir fácilmente con los síntomas típicos de otras enfermedades más frecuentes como la gripe, mononucleosis, anemia, etc…

Pueden presentarse con cansancio, debilidad, palidez, dolores en las articulaciones o huesos, poco apetito, fiebre, aparición de hematomas frecuentes sin golpe previo, inflamación de ganglios, bazo o hígado, petequias (puntitos rojos redondos en la piel); pero también con condiciones más severas de sangrado o infecciones.

Ante la sospecha de una leucemia, el médico realizará un examen físico completo, así como un análisis de sangre para hacer un conteo de los diferentes tipos de células sanguíneas y ver su morfología. Además, será necesario hacer el estudio de médula ósea a través de una punción-aspiración (PAMO), que habitualmente será en el hueso de la cadera. Para descartar la presencia de leucemia en el sistema nervioso central, se realizará una punción lumbar (PL). El debut de una leucemia representa una urgencia médica y los pacientes deben ser derivados a centros que cuenten con un servicio médico, así como de laboratorio de Hemato-Oncología pediátrica con experiencia.

Existen diferentes tipos de leucemia determinados por el tipo de glóbulo blanco originario (linfocito o granulocito) y por las características moleculares y genéticas de dicha célula. Cada tipo de leucemia recibe un tratamiento específico y diferente entre sí que además se modifica según la respuesta clínica que se tenga al mismo y según otras características propias del niño como la edad y la localización de la enfermedad (afectación en médula ósea, testículos, sistema nervioso central…).

Actualmente existen protocolos de tratamiento para cada tipo de leucemia que han sido elaborados de forma cooperativa por grupos de expertos nacionales e internacionales. Estos protocolos o esquemas de tratamiento se han ido modificando y adaptando a los nuevos conocimientos y de cara a conseguir los mejores resultados posibles en cuanto a curación y con la menor toxicidad asociada.

El principal tratamiento de cualquier tipo de leucemia es la quimioterapia, aunque en algunas ocasiones podrá ser necesaria la realización de un trasplante de médula ósea, así como la radioterapia.

Los estudios que se realizan para arribar a un diagnóstico de leucemia son en primera instancia el examen clínico y el estudio de sangre/hemograma.

En segunda instancia se realizan punciones-aspirado de médula ósea para evaluar y estudiar las células leucémicas en la fábrica de la sangre y punciones lumbares para evaluar la presencia de las mismas en el sistema nervioso central.

Los estudios de sangre se realizan periódicamente durante todo el tratamiento para evaluar la evolución y los efectos del mismo.

En cuanto a las punciones lumbares no sólo se realizan como estudio diagnóstico, también se incluyen dentro de los protocolos de tratamiento como práctica periódica para prevenir la proliferación de células leucémicas en el sistema nervioso central, administrando quimioterapia intratecal.

El tratamiento de la leucemia se divide en tres fases:

• Inducción: consiste en eliminar las células leucémicas de la sangre y de la médula ósea para entrar en remisión.
• Consolidación: su función es la de eliminar el resto de células que puedan persistir.
• Mantenimiento: esta fase trata de destruir cualquier célula que pudiese haber sobrevivido al tratamiento previo y trata de evitar que la enfermedad vuelva a aparecer.

Quimioterapia

Denominamos quimioterapia a la combinación de diferentes medicamentos que tienen la capacidad de eliminar las células leucémicas o impiden que crezcan, se dividan y adquieran la capacidad de elaborar nuevas células cancerosas.

Como todos los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de diferentes enfermedades, la quimioterapia puede provocar efectos no deseados (efectos adversos, alteraciones…) en otros órganos o funciones del organismo. Por esta razón cada quimioterapia tiene una forma determinada de administrarse, intentando prevenir, evitar o disminuir los efectos no deseados que pueda producir. Si un medicamento se ha probado que puede producir algún daño, por ejemplo, en el riñón, se administrará con el suficiente aporte de líquidos para que sea eliminado con mayor facilidad y sin perjudicarlo.

Los protocolos combinan la administración de quimioterapia en forma endovenosa (a través de vías periféricas o catéteres), así como también por vía oral o intramuscular. En algunas etapas del tratamiento se utilizan ambas formas de administración en forma simultánea, en otras se utilizan en forma alternada.

Radioterapia

La radioterapia es la utilización de radiaciones de alta energía que tienen el poder de destruir la capacidad de crecer y reproducirse de las células tumorales.

Los equipos que se utilizan para este tratamiento emiten ondas electromagnéticas, al igual que las de los equipos que se utilizan para hacer radiografías, pero con mayor potencia e intensidad.

La radioterapia, a diferencia de en otros tipos de cáncer, se utiliza muy pocas veces en la leucemia, quedando reservada únicamente para el trasplante de médula ósea o el tratamiento local de algunas afectaciones de leucemia fuera de la médula ósea como los testículos. Las dosis de radioterapia que se aplican se evalúan en cada caso en particular y dependen de distintos factores como el tipo de enfermedad de que se trate, la edad del paciente y en qué etapa del tratamiento se encuentra.

La evolución tecnológica ha permitido el desarrollo de aparatos cada vez más precisos para la aplicación de este tratamiento, mejorando su eficacia y evitando posibles daños posteriores a la salud del paciente.

Trasplante de médula ósea

La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de algunos huesos del organismo, como la cadera o el fémur. Contiene lo que se denomina células madre, que tienen la capacidad de desarrollarse hasta convertirse en los glóbulos rojos que transportan el oxígeno dentro del organismo, en los glóbulos blancos que combaten las infecciones y en las plaquetas que ayudan a la coagulación de la sangre. Es lo que llamamos comúnmente la fábrica de la sangre.

Cuando estamos en presencia de una enfermedad como la leucemia, la fábrica de la sangre produce células anormales que crecen y se multiplican rápidamente impidiendo el desarrollo de células sanas. El tratamiento principal es la administración de quimioterapia, pero, en ocasiones, cuando la enfermedad retorna luego de un tiempo de haberse eliminado del organismo, o bien cuando el tiempo que lleva eliminar la enfermedad del organismo excede lo esperable, el trasplante de médula ósea se considera como opción de tratamiento para conseguir el resultado esperado.

El trasplante de médula ósea es el procedimiento mediante el cual la persona enferma (receptor) recibe una reposición de las células de la sangre, médula ósea o cordón umbilical de un donante compatible. Estas células se anidan en el receptor, crecen y se convierten en células de la sangre sanas que substituyen las que el paciente perdió.

Un donante compatible es una persona sana cuyas determinadas características de sus células sanguíneas coinciden con las de la persona que necesita ser trasplantada. Los hermanos de los mismos padres pueden ser donantes compatibles, pero también personas no relacionadas pueden serlo.

Quién será el donante más adecuado para cada paciente será determinado por los equipos tratantes luego de realizar los estudios y evaluaciones necesarias.

De esta manera se intenta eliminar toda posibilidad de que las células sanas recibidas por donación puedan ser afectadas por células enfermas que impidan su desarrollo, así como dejar espacio para que las nuevas células se puedan anidar y crecer.

Este período de preparación para el trasplante dura aproximadamente siete días luego de los cuales se transfunden las células del donante, denominándose el día 1.

Dentro de los 15-28 días posteriores podrá comenzar a evaluarse si el procedimiento ha sido beneficioso para el paciente.

El procedimiento en sí mismo, podríamos equipararlo a una transfusión sanguínea común que se realiza mediante un acceso venoso colocado especialmente. Lo más difícil de atravesar para el paciente son los días previos de preparación y los que suceden hasta que las nuevas células empiezan a crecer, las condiciones de asilamiento extremo y prolongado en una habitación especialmente acondicionada para evitar cualquier tipo de complicación infecciosa, así como las posibles reacciones posteriores de rechazo a la médula donada.

En cuanto al donante, sus células pueden obtenerse mediante la realización de una punción de médula ósea o bien, mediante una extracción de sangre periférica. En este segundo caso, el donante también deberá atravesar una preparación previa que consiste en recibir la administración de lo que se denomina factores estimulantes que producen un aumento de la producción celular en la médula ósea y facilitan que estas pasen a la circulación sanguínea para ser recolectadas.

Terapias focalizadas o terapias dirigidas

Actualmente existen algunas terapias dirigidas en investigación y en otros casos ya se están aplicando tratamientos con medicamentos capaces de atacar células cancerosas específicas sin dañar a las células normales.

Cada enfermedad requiere de un tipo de tratamiento y trasplante específico y tienen mucha importancia, no solo la enfermedad, sino la edad y el estado del paciente.

En general solo se realiza un trasplante de médula ósea cuando es la única alternativa curativa posible y en todos los casos, la indicación de trasplante debe hacerse de forma individualizada, valorando tanto la enfermedad como los posibles riesgos y beneficios de este, para ello se valora que la enfermedad está en las mejores condiciones (a ser posible en remisión completa), que el organismo del paciente podrá resistir la alta toxicidad del tratamiento, la presencia de otras patologías  asociadas y que el grado de compatibilidad entre el donante y el receptor es el adecuado.

Los medicamentos de quimioterapia pueden afectar a algunas células normales en el cuerpo, lo que puede provocar efectos secundarios y estos dependen del tipo y la dosis de los medicamentos administrados, así como de la duración del tratamiento.

Estos efectos secundarios pueden incluir:

• Caída del cabello
• Úlceras en la boca
• Pérdida del apetito
• Diarrea
• Náuseas y vómitos

Los medicamentos de quimioterapia también afectan las células normales de la médula ósea, lo que puede disminuir los recuentos de células sanguíneas. Esto puede ocasionar:

• Aumento en el riesgo de infecciones (debido a que hay muy pocos glóbulos blancos normales)
• Sangrado o hematomas más a menudo (debido a que hay muy pocas plaquetas)
• Cansancio o mareos (debido a que hay muy pocos glóbulos rojos)

Al principio los problemas con los recuentos de células sanguíneas frecuentemente son causados por la leucemia misma, pero pueden empeorar durante la primera parte del tratamiento debido a la quimioterapia, normalmente mejoran a medida que las células leucémicas son eliminadas y las células normales en la médula ósea se recuperan.

Durante el tratamiento para la leucemia, las principales preocupaciones para la mayoría de las familias son los aspectos diarios que están dirigidos a finalizar con todo el tratamiento y vencer la leucemia. Después de completar el tratamiento, las preocupaciones tienden a dirigirse a los efectos a largo plazo de la leucemia y su tratamiento, así como al regreso de la leucemia.

Los sobrevivientes de leucemia infantil presentan el riesgo, en cierto grado, de varios posibles efectos tardíos en sus tratamientos. Este riesgo depende de varios factores, como el tipo y el subtipo de leucemia, el tipo y las dosis de los tratamientos que recibieron, y la edad del niño en el momento de recibir el tratamiento.

A grandes rasgos los efectos secundarios que pueden provocar toda la medicación a largo plazo a los niños y adolescentes tratados para curar la leucemia son:

Problemas con los huesos

El uso de corticoides puede causar daño en los huesos u osteoporosis (fragilidad de los huesos)

Efectos físicos

Los niños que reciben tratamiento para la leucemia o el linfoma corren el riesgo de tener fatiga, retraso del crecimiento o una talla en el adulto menor, problemas de tiroides, pérdida de audición y el desarrollo de un cáncer secundario. Los niños también pueden quedar estériles. El riesgo de la esterilidad se relaciona con las áreas del cuerpo que están afectadas por el cáncer y el tipo, la dosis, el recibir o no radioterapia y la combinación de la terapia. La edad en el momento del tratamiento, el sexo y los factores genéticos ejercen una influencia sobre este riesgo.

Por otra parte, ciertos medicamentos de quimioterapia o radioterapia a veces pueden causar problemas del corazón o de los pulmones más tarde en la vida.

Efectos de aprendizaje (cognitivos)

El tratamiento que incluye radioterapia en el cerebro o algunos tipos de quimioterapia pueden afectar a la capacidad de aprendizaje en algunos niños.

Las dificultades de aprendizaje pueden comenzar durante el tratamiento o hacerse evidentes meses o años después del tratamiento. Son todas áreas del aprendizaje que tal vez se vean afectadas las matemáticas, las relaciones espaciales, la resolución de problemas, una capacidad limitada de atención, la lectura y ortografía, el procesamiento de información, la planificación y organización, y la capacidad de concentración. También puede haber problemas con la coordinación de la motricidad fina, que pueden causar una letra ilegible.

Efectos psicológicos

La mayoría de los niños sobrevivientes de cáncer gozan de buena salud psicológica. No obstante, algunos estudios indican que una pequeña cantidad de sobrevivientes de la leucemia o el linfoma en los niños tuvieron más tendencia que sus pares sanos a presentar cambios de humor, de sentimientos o de conducta, incluso la depresión o el trastorno de estrés postraumático.

Por este motivo es necesario que el equipo médico realice un seguimiento post tratamiento, que dependerá del tipo de leucemia y edad del paciente, para poder detectar cualquier anomalía y sea tratada con la mayor antelación posible.

Para los niños el aspecto más difícil de atravesar en los tratamientos son la gran cantidad de procedimientos (pinchazos, punciones, habilitaciones de catéter), que provocan dolor e incomodidad, pero que son fundamentales para llevarlos a cabo.

En primera instancia es fundamental trabajar con información adecuada a la edad de cada paciente, del por qué, el para qué y la importancia de cada procedimiento. También es importante tener en cuenta su nivel educativo y el estilo en que su familia se vincula y se relaciona.

Todos los niños, niñas y adolescentes necesitan saber qué les está sucediendo y qué deberán atravesar para recuperar su salud.

Algunas familias prefieren que la información sea administrada por el equipo tratante, otras prefieren ser ellos mismos quienes comunican a sus hijos lo que les va a suceder.

La información les dará confianza y disminuirá la angustia frente a lo que al principio desconocen, evitando situaciones inesperadas.

A los niños podemos ayudarlos trabajando con juegos de dramatización o dibujos acerca del procedimiento que se les realizará, donde podrán expresar miedos y fantasías, dándonos la pauta sobre qué aspectos deberemos reforzar la información y qué recursos ofrecerles para su elaboración.

Durante el procedimiento podemos ayudarlos con técnicas de relajación, técnicas de respiración, música o bien con lo que ellos elijan para atravesar ese momento.  Contar con la información adecuada y con los recursos necesarios, les da la posibilidad de elegir, y en ocasiones con la sola presencia de uno de sus padres tomándoles la mano, para ellos es suficiente.

Después de los procedimientos podemos evaluar, tanto con el niño cómo con sus padres, cómo se sintieron y qué cosas les resultaron incómodas y cuáles les resultaron positivas, y en función de ello pensar en conjunto nuevas estrategias para procedimientos futuros.

El rol de los padres en este proceso es fundamental. Ellos son quienes más conocen a sus hijos, son sus principales figuras de sostén y son quienes pueden tomar decisiones sobre algunos aspectos del tratamiento.

El modo en que los niños entiendan su enfermedad y el tratamiento está directamente relacionado con la forma en que lo viven sus padres.

Puede ser útil elegir dentro del grupo familiar quién está más preparado para acompañar al niño durante los procedimientos sin angustiarse, ni manifestar temores propios, dándole seguridad y tranquilidad.

A su vez el padre que acompañe puede ayudar al niño a comunicar si algo lo incomoda o le produce dolor. El conocimiento profundo de su vínculo le permite traducir gestos y actitudes que al niño le es difícil poner en palabras.

Cura y Remisión

El concepto de cura refiere al proceso y resultado por el cual se consigue que una enfermedad desaparezca.

Es decir, el paciente puede lograr la remisión de su enfermedad en las primeras semanas de tratamiento, pero si no completa el plan de tratamiento en su totalidad existen una alta probabilidad de que la enfermedad reaparezca rápidamente.

Podemos hablar de cura cuando la remisión completa de la enfermedad trasciende los 5 años desde su conquista.

Sí, se investiga mucho en leucemia, porque todavía faltan muchas preguntas por contestar.

Podemos dividir la investigación en tres tipos:

• Investigación básica: es aquella que busca generar conocimiento sobre los mecanismos de la enfermedad, su biología y los mecanismos que la generan. Normalmente se basa en estudios específicos de laboratorio con cultivos celulares y experimentos en animales.

• Investigación traslacional: es la que facilita la transición de la investigación básica hacia las aplicaciones clínicas, from bench to bed-side, es decir, desde el laboratorio a la cama del paciente. Se basa principalmente en aplicar nuevos datos y tecnologías para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento del paciente.

• Investigación clínica: es aquella que se realiza directamente sobre el paciente, normalmente en forma de ensayo clínico para ver la eficacia y seguridad de nuevos fármacos, identificar toxicidades y aplicar nuevos protocolos de tratamiento.

El objetivo final de cualquier investigación en leucemia en niños es mejorar su bienestar y su calidad de vida, eliminando la leucemia de la manera más eficaz y menos tóxica posible.

Podríamos decir, que para ello se trabaja en los siguientes aspectos:

• Mejorar el conocimiento biológico sobre la leucemia
• Refinar el diagnóstico, con el fin de ajustar el tratamiento al riesgo de recaída del paciente, mejorando la supervivencia y evitando toxicidades
• Mejorar el seguimiento y detección de la enfermedad residual que pueda quedar tras administrar el tratamiento
• Mejorar el tratamiento y la toxicidad

Diferentes proyectos de investigación pueden, por tanto, tener diversos objetivos. Así, en un proyecto de investigación clínica el objetivo puede ser averiguar la combinación más efectiva y a la vez menos tóxica de unos fármacos. En otro proyecto se puede querer comparar qué técnica detecta mejor niveles muy bajos de leucemia durante el tratamiento.

Así mismo, un proyecto de investigación básica puede intentar descubrir el mecanismo por el cual unos pacientes responden al tratamiento y otros no, para poder diseñar un tratamiento dirigido más eficaz.